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Outlet Timberland Pero geneticamente modificati Abbiamo già riferito l istituzione

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Atassia di Friedreich (FRDA) è una malattia neurodegenerativa causata da una mutazione di espansione GAA ripetizione instabile entro 1 introne del gene FXN. Tuttavia, le origini dell'espansione GAA ripetizione, le sue dinamiche instabili all'interno delle cellule e tessuti diversi, ei suoi effetti sulla espressione frataxina non sono ancora del tutto chiari. Per questo, abbiamo scelto di generare modelli rappresentativi del mouse FRDA usando l'espansione di ripetizione FXN GAA umana stessa come la mutazione geneticamente modificati. Abbiamo già riferito l'istituzione di due linee di FXN umano YAC topi transgenici che contengono instabili espansioni di GAA ripetizione nel contesto genomico appropriata. Descriviamo ora la generazione di modelli murini FRDA incrociando di entrambe le linee di umano FXN YAC topi transgenici eterozigoti con topi knockout FXN. Outlet Timberland Pero I FRDA topi risultanti che esprimono solo spettacolo frataxin di derivazione umana livelli relativamente ridotti di fratassina mRNA e l'espressione della proteina, diminuzione dell'attività Stivali Timberland 2014 aconitasi, e lo stress ossidativo, che porta a neurodegenerativa progressiva e fenotipi patologici cardiaci. Deficit di coordinazione sono presenti, come misurato accelerando analisi rotarod, insieme ad una progressiva diminuzione dell'attività locomotoria e aumento di peso. Le grandi vacuoli vengono rilevati all'interno dei neuroni dei gangli delle radici dorsali (DRG), prevalentemente nelle regioni lombare in 6 mesi di età i topi, ma la diffusione alle regioni cervicale dopo 1 anno di età. Demielinizzazione secondaria di grandi assoni viene anche rilevato entro le radici lombari di topi anziani. Deposizione di lipofuscina è aumentato in entrambi i neuroni DRG e cardiomiociti, e deposito di ferro viene rilevata nei cardiomiociti dopo 1 anno di età. Questi topi rappresentano i primi modelli murini FRDA a base di espansione-GAA ripetizione che presentano patologia progressiva FRDA-like e quindi sarà utile per testare potenziali strategie terapeutiche, in particolare le strategie di ripetizione a base di GAA.
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